Noticias de Incontinentia pigmenti
No se han encontrado noticias
|
|
¿Qué es Incontinentia pigmenti?
Histológicamente se observa espongiosis con edema intercelular y exocitosis de numerosos eosinófilos y células mononucleares, tanto en la epidermis como en los focos espongióticos. Se identifican queratinocitos disqueratósicos adyacentes a las microvesículas espongióticas. En la dermis papilar se observa un infiltrado intersticial de linfocitos y eosinófilos.
La incontinencia pigmenti es una enfermedad que se transmite con carácter dominante ligado al cromosoma X, y que se manifiesta en el nacimiento o poco después. Aunque afecta primariamente a la piel, existen diferentes trastornos asociados, incluyendo defectos dentales, trastornos convulsivos, retraso mental, anomalías oculares y neoplasias infantiles. Dado que suele ser letal en varones, se observa casi exclusivamente en niñas.
Han sido descritos tres estadios clínicos cutáneos. El primer estadio se caracteriza por una erupción lineal, eritematosa, vesículo-ampollosa en tronco y extremidades dentro de las dos primeras semanas de vida. Histológicamente se observa espongiosis con numerosos eosinófilos y queratinocitos disqueratósicos. El segundo estadio, denominado verrucoso, en general se desarrolla a las pocas semanas y se manifiesta con pápulas y placas verrugosas hiperqueratósicas. Microscópicamente se observa acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis con abundantes células disqueratósicas, a menudo dispuestas en remolinos en la epidermis. Puede observarse alteración vacuolar de la basal. Finalmente y a medida que se resuelven estas lesiones, se desarrolla el estadio pigmentario con hiperpigmentación en espirales de tonalidad grisácea a marrón que generalmente se desvanece con el tiempo. Estas áreas contienen abundantes melanófagos en la dermis superior.
|
|
