| Epidermólisis ampollosa | Noticias de Epidermólisis ampollosa
Jorcano: "Conocemos muy poco nuestra piel"
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| ¿Qué es Epidermólisis ampollosa?
La epidermólisis ampollosa tiene su origen en defectos asociados a los queratinocitos basales y a la zona de la epidermis-membrana basal-dermis subyacente. Esta zona, en muchos tejidos como la piel y las mucosas, está formada por diversos componentes especializados que se combinan mutuamente para formar diferentes tipos de anclaje.
En los queratinocitos, los filamentos intermedios de queratina se insertan en unas formaciones denominadas hemidesmosomas. Estas formaciones contienen varias proteínas (plectina y BP-230) que actúan como filamentos de conexión entre los filamentos intermedios del queratinocito y los de la lámina densa. También contienen otras proteínas como el colágeno tipo XVII y la integrina a6b4 que se extienden parcialmente fuera del hemidesmosoma y se conectan a los filamentos de anclaje situados estos últimos en la lámina densa. Finalmente, las fibrillas de anclaje, constituídas por colágeno VII y las placas de anclaje son los componentes principales de tejido conjuntivo de la dermis.
Los distintos tipos de epidermólisis ampollosa derivan de mutaciones de los genes que codifican todas las proteínas anteriores que forman el sistema de anclaje de la epidermis a la dermis (*) . Así, la epidermólisis ampollosa distrófica se debe a mutaciones del gen KRT5,14 que codifica las queratinas 5 y 14 y la epidermólisis juntural se debe a mutaciones del gen LAMA3, que codifica la laminina.
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mi hermana de 24 ha tenido un hijo ahora tiene 7 meses tiene problemas en la piel y le llevo al medico y le han dicho con los analisis que tiene esta enfermedad rara
esta enfermedad hace que la piel sea tan ligera como las alas de una mariposa por eso se llama asi y tiene muchas posibilidades de tener cancer de piel
aki les dejo el link para k vean de k trata esta enfermedad
http://madreshoy.com/salud/epidermolisis-bullosa-la-delicada-piel-mariposa_634.html
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es ke conoci una historia de un niño ke la padece y me dio mucha tristeza...
y kiero saber si algun dia sanara....
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necesito saber que especialistas la tratan, se que la enfermedad consiste en el desprendimiento o ampollacion de la piel por alguna rozadura o trauma menor, por lo que me imagino debe ser tratada por un dermatologo PERO QUE OTRO ESPECIALISTA LA TRATA??? e indices de la enfermedad en VENEZUELA? es para mi proyecto de ciencias! necesito q alguien me ayude!
doy 10 ptos. gracias de antemano
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