Noticias de Enfermedad de Hirschsprung
Curso sobre la enfermedad de Hirschsprung en el Hospital Gregorio Marañón
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| ¿Qué es Enfermedad de Hirschsprung?
El enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico es una enfermedad congénita consistente en la formación de un megacolon (sección colónica muy dilatada) debido a que al existir una sección agangliónica (sin células ganglionares) la motilidad es inadecuada o inexistente. Se produce entonces una obstrucción intestinal por encima de la sección agangliónica que dilata la luz colónica.
Puedes asociarse a otras patologías en distintos síndromes como el Síndrome de Down. Es un trastorno genético presente en 1:5000 nacidos vivos, con una proporción entre varones y mujeres de 4:1.
Se debe a la falta de células ganglionares, lo que causa un estreñimiento crónico. La ausencia de estas células impide que existan los movimientos peristálticos necesarios, haciendo que se produzca un remanso y posterior obstrucción intestinal.
El fallo en el desarrollo que origina esta patología se da durante las primeras etapas del desarrollo fetal. El recién nacido se caracteriza por no realizar su primera deposición, el meconio, durante las primeras 48 horas además de vomitar repetidamente, en ocasiones podremos observar el abdomen distendido. Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los tres primeros meses.
En raras ocasiones, los síntomas no se manifiestan hasta la edad adulta. Mediante la radiología baritada con un enema de Bario puede diagnosticarse, aunque el estándar oro es la biopsia que muestre la ausencia de células ganglionares. |
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